کم‌خونی آپلاستیک (Aplastic Anemia) چیست؟

کم‌خونی آپلاستیک یک بیماری خونی نادر اما جدی است. این اختلال زمانی رخ می‌دهد که مغز استخوان قادر به تولید کافی سلول‌های خونی و پلاکت‌ها نباشد. افراد مبتلا به این بیماری در معرض خطر بالاتر ابتلا به عفونت‌های شدید، مشکلات خونریزی، اختلالات قلبی و سایر عوارض جدی قرار دارند. روش‌های درمانی مختلفی برای کنترل علائم کم‌خونی آپلاستیک وجود دارد، اما تنها درمان قطعی این بیماری، پیوند سلول‌های بنیادی (Stem Cell Transplantation) است.

 

علائم و نشانه‌های کم‌خونی آپلاستیک

علائم این بیماری معمولاً طی چند هفته یا ماه به‌تدریج ظاهر می‌شوند، بنابراین ممکن است تغییرات در بدن به سرعت مشخص نشود. در برخی موارد، علائم به‌صورت شدید و ناگهانی بروز می‌کنند. مهترین علائم آنمی آپلاستیک عبارتند از:

• عفونتهای ویروسی مکرر که طولانی تر از حد معمول ادامه پیدا کنند
• خستگی شدید یا بیحالی
• خونریزی یا کبودی آسان تر از حد معمول
• تنگی نفس
• سرگیجه
• سردرد
• تب

 

توجه: برخی از این علائم شبیه بیماری‌های خفیف‌تر مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا هستند. اما اگر چندین هفته بیمار بوده‌اید و همواره احساس خستگی شدید دارید، باید به پزشک مراجعه کنید.

 

علت کم‌خونی آپلاستیک چیست؟

کارشناسان هنوز تمام دلایل بروز کم‌خونی آپلاستیک را نمی‌دانند، اما معمولاً این بیماری زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به مغز استخوان حمله می‌کند و مانع از تولید سلول‌های بنیادی می‌شود .برخی شرایط پزشکی، بیماری‌های ارثی، درمان‌های پزشکی و حتی تماس با مواد سرطان‌زا (Carcinogens) می‌توانند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند ،از جمله:

• بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس (Lupus) 

عفونت‌های ویروسی مثل:

• ویروس اپشتین‌بار (Epstein-Barr Virus) 
• سایتومگالوویروس  (CMV)
• پاروویروس B19 
• ویروس ایدز
• هموگلوبینوری شبانه حمله‌ای (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria / PNH): یک بیماری اکتسابی که باعث تخریب سریع گلبول‌های قرمز خون می‌شود.

شرایط ارثی مرتبط با کم‌خونی آپلاستیک

کم‌خونی آپلاستیک به تعدادی از سندرم‌های ارثی نارسایی مغز استخوان مرتبط است. نارسایی مغز استخوان زمانی رخ می‌دهد که این بافت نتواند سلول‌های بنیادی کافی تولید کند. مهم‌ترین بیماری‌های ارثی شامل:

• آنمی فانکونی (Fanconi Anemia) 
• دیسکِراتوزیس کانژِنیتا  (Dyskeratosis Congenita)
• سندرم شواخمن–دایموند  (Shwachman-Diamond Syndrome)
• آنمی دایموند–بلکفن  (Diamond-Blackfan Anemia)
• سندرم پیرسون (Pearson Syndrome)

 

درمان‌های پزشکی مرتبط با کم‌خونی آپلاستیک

برخی از درمان‌های پزشکی می‌توانند خطر ابتلا به کم‌خونی آپلاستیک را افزایش دهند، از جمله:

• درمان‌های مربوط به بیماری‌های خودایمنی
• پرتودرمانی و شیمی‌درمانی که برای درمان سرطان استفاده می‌شوند.
• همچنین، تماس طولانی‌مدت با مواد سرطان‌زا مانند آرسنیک و بنزن نیز می‌تواند ریسک ابتلا به این بیماری را بالا ببرد.

 

عوارض کم‌خونی آپلاستیک

افرادی که به کم‌خونی آپلاستیک مبتلا می‌شوند، ممکن است دچار عوارضی شوند که برخی از آن‌ها می‌توانند تهدیدکننده زندگی باشند:

• آنمی (کم‌خونی شدید)
• عفونت‌های شدید
• خونریزی‌های شدید یا غیرقابل کنترل
• آریتمی قلبی یا نارسایی قلب
• سندرم میلودیسپلاستیک (Myelodysplastic Syndrome / MDS) 

 

تشخیص کم‌خونی آپلاستیک چگونه انجام می‌شود؟

پزشکان برای تشخیص کم‌خونی آپلاستیک از معاینه فیزیکی، آزمایش‌های خونی و تست‌های ژنتیکی استفاده می‌کنند. مهم‌ترین آزمایش‌ها شامل موارد زیر هستند:

شمارش کامل خون (CBC) با دیفرانسیل: برای بررسی و اندازه‌گیری تمام سلول‌های خونی از جمله پنج نوع گلبول سفید.

اسمیر خون محیطی :(Peripheral Blood Smear) در این روش، پاتولوژیست‌ها سلول‌های خونی و پلاکت‌ها را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند.

شمارش رتیکولوسیت :(Reticulocyte Count) این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز نابالغ (رتیکولوسیت‌ها) را مشخص می‌کند.

آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان: در این روش‌ها نمونه‌ای از بافت مغز استخوان گرفته شده و زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می‌گیرد.

 

مدیریت و درمان کم‌خونی آپلاستیک

کم‌خونی آپلاستیک چگونه درمان می‌شود؟

نوع درمان به شرایط فرد بستگی دارد. برای مثال، برخی افراد به دلیل دریافت درمان‌های سرطان یا بیماری‌های خودایمنی دچار کم‌خونی آپلاستیک می‌شوند. در چنین مواردی، پزشکان ممکن است با تغییر یا تعدیل درمان‌های اصلی، وضعیت بیمار را کنترل کنند .اگر آزمایش‌ها نشان دهند که سطح سلول‌های خونی شما پایین‌تر از حد طبیعی است ولی هنوز علائمی ندارید، پزشک ممکن است تشخیص کم‌خونی آپلاستیک متوسط بدهد. در این حالت، معمولاً پایش منظم سلامت عمومی و شمارش سلول‌های خونی توصیه می‌شود تا در صورت وخیم‌تر شدن شرایط، اقدامات درمانی فوری انجام شود.

 

درمان‌های کم‌خونی آپلاستیک شدید

در انواع جدی‌تر بیماری، گزینه‌های درمانی شامل موارد زیر است:

داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی :(Immunosuppressants) این داروها فعالیت سیستم ایمنی را مهار می‌کنند تا از حمله به سلول‌های بنیادی جلوگیری شود. نمونه‌ها: آنتی‌تیموسیت گلوبولین (Atgam®) و سیکلوسپورین (Sandimmune®).

انتقال خون :(Blood Transfusion) جایگزینی گلبول‌های قرمز و پلاکت‌ها. این روش درمان قطعی نیست، اما به کاهش علائم کمک می‌کند.

 آنتی‌بیوتیک‌ها :(Antibiotics) از آنجا که کم‌خونی آپلاستیک ریسک عفونت‌های باکتریایی را افزایش می‌دهد، آنتی‌بیوتیک‌ها برای درمان عفونت‌ها تجویز می‌شوند.

 پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک :(Allogeneic Stem Cell Transplantation) در این روش، سلول‌های بنیادی آسیب‌دیده در مغز استخوان با سلول‌های بنیادی سالم از خون یا مغز استخوان فرد اهداکننده جایگزین می‌شوند.

 

عوارض جانبی درمان‌ها

عوارض بسته به نوع درمان متفاوت است و می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• بیماری پیوند علیه میزبان :(Graft-versus-Host Disease / GVHD) یکی از عوارض احتمالی پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک
•  افزایش خطر عفونت ناشی از مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی
• بیش‌بار آهن (Hemochromatosis): در اثر انتقال خون‌های مکرر که منجر به تجمع آهن در بدن می‌شود.

 

آیا آنمی آپلاستیک قابل درمان است؟

بسته به شرایط فرد، یک پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک موفق می‌تواند منجر به درمان کامل شود. به‌طور کلی، کودکان و افراد زیر ۴۰ سال شانس بیشتری برای موفقیت درمان نسبت به افراد مسن‌تر دارند.

نرخ بقا در کم‌خونی آپلاستیک چقدر است؟

عوامل متعددی بر نرخ بقا تأثیر می‌گذارند، از جمله سن بیمار و نوع درمان .طبق یک مطالعه ۹۶٪ از بیماران پس از پیوند سلول‌های بنیادی زنده مانده‌اند .۱۰۰ درصد از کودکان و بزرگسالان زیر ۴۰ سال پنج سال بعد از درمان همچنان زنده بودند. با این حال، باید توجه داشت که آمارها بازتاب‌دهنده گروه‌های بزرگ بیماران هستند و ممکن است با شرایط فردی شما متفاوت باشد. بهترین منبع برای دریافت پیش‌آگهی دقیق، پزشک معالج شماست.

 

پیشگیری (Prevention)

در حال حاضر روش شناخته شده ای برای پیشگیری از آنمی آپلاستیک وجود ندارد.

 

زندگی با کم خونی آپلاستیک، چگونه از خود مراقبت کنم ؟

رعایت طرح درمانی پزشک و پایش منظم علائم بسیار حیاتی است. همچنین:

• اجتناب از فعالیت های پرتماس: به دلیل خطر خونریزی شدید، بهتر است از ورزش هایی مانند هاکی یا کشتی دوری کنید.
• محافظت در برابر ویروس و میکروب: به دلیل ضعف سیستم ایمنی، ریسک ابتلا به عفونت بالاست.
• دستان خود را مرتب بشویید.
• از تماس با افراد مبتلا به سرماخوردگی، آنفولانزا یا عفونت های گوارشی پرهیز کنید.
• در مورد تزریق واکسن ها با پزشک معالج خود مشورت کنید.
• استراحت کافی: کم خونی باعث ضعف، خستگی شدید و تنگی نفس میشود. خواب کافی و استراحت بموقع بسیار ضروری است.
• تغذیه سالم: رژیم غذایی متعادل شامل پروتئین کم چرب، سبزیجات و غلات کامل به افزایش انرژی کمک میکند. مشاوره با متخصص تغذیه توصیه میشود.
• فعالیت بدنی سبک: ورزش ملایم (با مشورت پزشک) میتواند به کاهش استرس کمک کند.

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

• تب 38 درجه سانتی گراد یا بالاتر
• تشدید یا بدتر شدن علائم

 

منبع: clevelandclinic.org